Po raz kolejny w interwencji…

W poniedziałek 7 listopada 2005 r. w Telewizji POLSAT o godz. 16.10 zobaczymy kolejny program Interwecja o chorych na mukowiscydoze. W tym odcinku więcej o walce Karoliny Wojnarowicz o przeszczep.

Mukowiscydoza to genetyczna i śmiertelna choroba. Atakuje znienacka i powoli. Wyniszcza cały organizm. Osób chorych na mukowiscydozę jest w Polsce ponad 1000.

Średnia wieku do jakiego dożywają chorzy na mukowiscydozę to 30 lat. Niestety wielu choroba pokonuje znacznie wcześniej.

Każdy dzień życia z mukowiscydozą to walka o przetrwanie. Dla 24 letniej Karoliny Wojnarowicz ta walka rozpoczęła się, gdy dziewczynka miała zaledwie dwa lata. Od tego czasu szpital stał się jej drugim domem.

Karolina przez kilkanaście lat leczyła się w wielu specjalistycznych placówkach w Rabce, Krakowie, Bydgoszczy i Poznaniu. Niestety stan jej zdrowia pogarszał się. Kiedy miała trzynaście lat dostała wewnętrznych krwotoków. Cudem uniknęła śmierci.

Przez następne siedem lat Karolina czuła się lepiej. Skończyła szkołę, planowała studia. Niestety, cztery lata temu mukowiscydoza zaatakowała jej płuca. Teraz życie bez aparatu tlenowego jest dla niej niemożliwe.

Jedyną szansą na uratowanie życia Karolinie jest przeszczep płuc. W Polsce takie zabiegi są wykonywane bardzo rzadko.

Dla Karoliny jest szansa na życie. Może zostać zoperowana w Wiedniu, ale to kosztuje ponad 100 tysięcy euro. Dla rodziców Karoliny to majątek.

Reporter: Żanetta Kołodziejczyk (Telewizja Polsat)

Żanetta Kołodziejczyk (Telewizja Polsat)

Wstęp

Poradnik ten ma charakter edukacyjny, nie konsultacyjny!

Pomimo, że dołożono wszelkich starań, aby informacje zawarte w tym serwisie, zostały podane właściwie, ostateczne decyzje stosowania terapii spoczywają na lekarzu. Autor SERWISu nie ponosi odpowiedzialności za błędy w publikowaniu artykułów, ani żadnych konsekwencji wynikających z zastosowania informacji zawartych w tym serwisie.

Wszystkie materiały informacyjne znajdujące się na tych stronach zostały zaczerpnięte z Biuletynu „Mukowiscydoza” wydawanego przez Polskie Towarzystwo Walki z Mukowiscydozą w Rabce. Jakiekolwiek dowolne kopiowanie całych materiałów, czy też ich dalsze powielanie, publikowanie bez zgody autorów jest zabronione.

Źródło wiedzy:

Cukrzyca

W wielu badaniach naukowych wykazano, że w przebiegu mukowiscydozy znacznie częściej dochodzi do zaburzeń prawidłowej przemiany glukozy i cukrzycy. O ile cukrzycę rozpoznajemy tylko u 3% dzieci chorych na mukowiscydozę, to problem ten dotyczy już 15% chorych dorosłych, a nawet około 30% chorych powyżej 25 roku życia. W jeszcze większej grupie chorych obserwujemy upośledzoną tolerancję glukozy (odpowiednio u 40% dzieci i 60% dorosłych), która w przyszłości może rozwinąć się w pełnoobjawową cukrzycę. Z tego powodu chorzy wymagają wykonywania okresowych badań kontrolnych.

Co to jest cukrzyca?

Cukrzyca to zaburzenie przemiany materii, które nie pozwala ludzkiemu organizmowi prawidłowo zużytkowywać cukru. CUKIER (GLUKOZA) jest głównym źródłem energii dla naszego organizmu. Glukoza może być wykorzystana przez komórki tylko w obecności hormonu – INSULINY. W przypadku cukrzycy występuje niedobór lub brak insuliny, uniemożliwiający przedostawanie się glukozy do komórek naszego organizmu. Komórki i całe ciało głodują, a stężenie glukozy we krwi podwyższa się.

Dlaczego u chorych na mukowiscydozę częściej występuje nieprawidłowa tolerancja glukozy i cukrzyca?

Cukrzycę, występującą u chorych na mukowiscydozę, nazywamy często cukrzycą wtórną, co oznacza, że jest ona jednym z następstw choroby podstawowej – mukowiscydozy.

Prawidłowa przemiana cukru w ludzkim organizmie uzależniona jest od kilku czynników, głównie jednak od funkcjonowania narządu, który produkuje i wydziela insulinę do krwi, to znaczy od trzustki.

Uszkodzenie trzustki u chorych na mukowiscydozę dotyczy przede wszystkim jej czynności zewnątrzwydzielniczej – produkcji enzymów trawiących pokarm. Zaburzenia trawienia wynikające z niedoboru enzymów są leczone przez stałe podawanie do każdego posiłku leków zawierających enzymy trzustkowe (Kreon, Panzytrat).

W przebiegu mukowiscydozy narastające w czasie zmiany w trzustce upośledzają również jej czynność wewnątrzwydzielniczą – wytwarzanie i wydzielanie do krwi różnych hormonów. Niektóre z nich regulują poziom cukru we krwi.

Właściwy poziom glukozy we krwi i możliwość jej zużytkowania są bardzo ważne. Wszystkie czynności naszego ciała (myślenie, mówienie, chodzenie) są możliwe dzięki energii produkowanej w milionach komórek, z których składają się nasze narządy. Substancją najchętniej wykorzystywaną do produkcji tej energii, dzięki której komórki mogą spełniać swoje funkcje, jest glukoza.

Produkowana przez trzustkę insulina jest niezbędna, aby glukoza dostała się do komórek. W przypadku jej braku komórki nie są w stanie wypełniać swoich funkcji, a we krwi pojawia się nadmiar glukozy. Tylko kilka narządów: mózg i nerwy, soczewka oka, pracujący mięsień i serce mogą zużytkować glukozę bez insuliny. Ponieważ zwykle dochodzi do stopniowego upośledzania czynności trzustki, dlatego też obok stanu normalnej tolerancji glukozy i cukrzycy wyróżniono stany pośrednie, charakteryzujące się zaburzoną już przemianą glukozy, ale jeszcze nie w stopniu wymagającym leczenia. Klasyfikację tych zaburzeń przemiany glukozy przedstawiono w tabeli, wraz z granicznymi wartościami poziomu glukozy we krwi koniecznymi dla ich rozpoznania.

Co jeszcze dzieje się kiedy jest za mało insuliny?

Niedobór insuliny powoduje wzrost stężenia glukozy we krwi. Nadmiar glukozy przechodzi w nerkach do moczu pociągając za sobą wiele substancji znajdujących się we krwi: wodę, sole mineralne, białka i tłuszcze. Powoduje to wzrost ilości wydalanego moczu i wzmożone pragnienie. Następstwem zwiększonej utraty wody glukozy jest też chudnięcie. Dzieje się tak, gdyż w przypadku braku insuliny, która jest niezbędna do uzyskania energii z glukozy, organizm musi uzyskiwać energię potrzebną do wszelkich procesów ze spalania tłuszczów.

Jakie objawy mogą być wywołane przez cukrzycę w przebiegu mukowiscydozy?

  • Najczęściej nie obserwujemy żadnych charakterystycznych objawów lub pojawiają się one dość wolno, bardzo rzadko choroba rozpoczyna się nagle i z gwałtownymi objawami.
     
  • Zawsze należy rozważyć istnienie cukrzycy u chorego na mukowiscydozę, gdy następuje:
     

    • 1) postępujące osłabienie,
      2) gorsza tolerancja wysiłku,
      3) chudnięcie,
      4) częstsze zaostrzenia choroby oskrzelowo-płucnej,
      5) zwiotczenie mięśni,
      6) wzmożone pragnienie,
      7) wzrost ilości wydalanego moczu,
      8) wzrost nocnego wydalania moczu 

Jakie badania może zlecić lekarz, aby sprawdzić czy chory ma cukrzycę, bądź inne zaburzenie przemiany glukozy?

Istnieje kilka metod weryfikacji stopnia upośledzenia przemiany glukozy, nie zawsze te używane w przypadku chorych bez mukowiscydozy, równie dobrze sprawdzają się u chorych na mukowiscydozę i z podejrzeniem cukrzycy.

* pobranie krwi z żyły lub przez nakłucie opuszki palca: w ten sposób oznacza się:

1) stężenie glukozy we krwi na czczo; normą jest poziom poniżej 126 mg/dl (7.0 mmol/L), ale wynik w normie nie wyklucza zaburzeń tolerancji glukozy,

2) dobowy profil glukozy czyli badanie stężenia glukozy we krwi kilka razy w ciągu doby; prawidłowo wykonany profil glukozy wymaga badania na czczo, w 2 godziny po śniadaniu, przed obiadem, dwie godziny po obiedzie, przed kolacją, dwie godziny po kolacji, o godz. 22.00 (przed snem) i o godzinie 3.00 w nocy; jest to bardzo cenne badanie przy monitorowaniu leczenia cukrzycy,

3) poziom glikorylowanej hemoglobiny (HbAlc) służy głównie do monitorowania poprawności leczenia cukrzycy,

4) doustny test obciążenia glukozą (OGTT) jest badaniem najczęściej używanym do wykrywania nieprawidłowości przemiany cukru w mukowiscydozie i jednocześnie badaniem najdokładniejszym; zaleca się coroczne badanie OGTT u każdego chorego na mukowiscydozę powyżej 10 roku życia. Badanie polega na wypiciu 1,5 g glukozy na kilogram masy ciała (maksymalnie 75 g) w 200-300 ml wody (po 10 godzinach bez jedzenia) i pobraniu krwi na badanie stężenia glukozy przed, i w jedną oraz dwie godziny po wypiciu glukozy. Prawidłowo, poziom glukozy we krwi po 2 godzinach nie powinien być wyższy od 140 mg/dL (7,8 mmol/L)

* badanie moczu (jednorazowo lub ze zbiórki dobowej)
* badanie dna oka, aby wykluczyć ewentualne powikłania cukrzycy
 

Tabela 1. Klasyfikacja zaburzeń przemiany glukozy w mukowiscydozie

 
Glukoza we krwi na czczo (mg/ dl)
(mmol/L)
Doustny test obciazenia glukoza (mg/dl)
(mmol/L)

Normalna tolerancja glukozy
<126
<7.0
<140
<7.8

Uposledzona tolerancja glukozy
<126
<7.0
140-200
7.8-11.1

Cukrzycowa tolerancja glukozy
<126
200
>11.1

Cukrzyca zwiazana z mukowiscydoza
>126
>70
nie potrzebny
 

Cukrzyca związana z mukowiscydozą może być:
* PRZEWLEKŁA, lub
* PRZEJŚCIOWA, gdy do podwyższenia poziomu cukru na czczo dochodzi tylko w sytuacjach stresu (np. operacja. zdenerwowanie, ciąża)

Jak leczymy cukrzycę w mukowiscydozie?

Decyzja o włączeniu leczenia jest podejmowana w stosunku do każdego chorego indywidualnie. Ważnym celem leczenia cukrzycy w mukowiscydozie jest nie tylko eliminacja objawów, ale także zapewnienie właściwego wzrostu chorego i przyrostu masy ciała, poprawa odporności na infekcje i uniknięcie powikłań cukrzycy.

Ponieważ do nieprawidłowego podniesienia poziomu glukozy we krwi wystarcza niestosunek między produkcją insuliny a dowozem glukozy, leczenie polega również na podawaniu brakującej insuliny i/lub odpowiedniej diecie

W przypadku chorych na mukowiscydozę i cukrzycę nie zaleca się dużych ograniczeń dietetycznych. Wprost odwrotnie, zachęca się chorego do jedzenia jak najwięcej i jak najczęściej, dostosowując dawki insuliny do diety. Zwykle zaleca się spożywanie 3 posiłków głównych i 3 przekąsek z zachowaniem zasad żywienia wspólnych dla wszystkich chorych na mukowiscydozę. Nadal obowiązują wymagania odnośnie odpowiedniej kaloryczności posiłków – 150% normy (40% tłuszcze, 20% białka, 40% węglowodany) i suplementacji enzymów trzustkowych. Cukrzyca nie jest przeciwwskazaniem do żywienia za pomocą sondy czy przedskórnej gastrostomii. Nie zabrania się też całkowicie spożywania ,.cukrów prostych”, chociaż wskazane jest ich ograniczenie.

Zwykle cukrzycę w mukowiscydozie leczymy dostarczając do organizmu brakującą insulinę drogą zastrzyków podskórnych podawanych w różne okolice ciała (skórę brzucha, ud, ramion). Raczej nie stosuje się tabletek obniżających stężenie glukozy we krwi. Aktualnie, również na polskim rynku, są dostępne najnowocześniejsze przyrządy do podawania insuliny, które mają wygląd podobny do długopisu z wkładem wypełnionym insuliną i mogą być stosowane samodzielnie przez chorych. Insulinę podaje się najczęściej dwa lub kilka razy dziennie.

Chory na cukrzycę powinien leczyć się sam, decydując o tym co zjeść i ile insuliny wstrzyknąć. Lekarz jest niezbędny przede wszystkim do oceny przebiegu choroby, poprawności leczenia i wykrywania ewentualnych powikłań. Stwierdzono, że leczenie insuliną poprawia znacznie parametry czynności płuc, powoduje przyrost masy ciała i zmniejsza ryzyko zaostrzeń.

W równowadze między dawką insuliny i pożywieniem ważną rolę odgrywa wysiłek fizyczny. Mięśnie szkieletowe jako jedne z nielicznych tkanek nie wymagają insuliny do zużycia glukozy. W czasie wysiłku mięśnie wykorzystują dostarczoną glukozę zmniejszając przez to zapotrzebowanie na insulinę. Chory na cukrzycę musi więc nauczyć się również umiejętności odpowiedniego dawkowania wysiłku.

O czym każdy chory na mukowiscydozę pamiętać powinien?

  • Ponieważ cukrzyca w mukowiscydozie często przebiega bezobjawowo, może zostać przeoczona nawet przez lekarza.
     
  • W przypadku wystąpienia niepokojących objawów należy skontaktować się z lekarzem prowadzącym.
     
  • Coroczne wykonanie testu obciążenia glukozą u chorych powyżej 10 roku życia jest konieczne, pozwala na wczesne rozpoznanie cukrzycy i jej właściwe leczenie.

Biuletyn „Mukowiscydoza” Nr 13 (15) – 1999
str. 3-7
Lucyna Majka
Klinika Pneumonologii Akademii Medycznej w Poznaniu
tytuł: Cukrzyca w mukowiscydozie

Flutter VRP1

FLUTTER VRP1 jest małym kieszonkowym przyrządem do usuwania wydzieliny oskrzelowej. Uumożliwia choremu samodzielną rehabilitację układu oddechowego o skuteczności równej prawidłowo wykonywanemu oklepywaniu klatki piersiowej. Może być używany w każdych warunkach i praktycznie zawsze, kiedy zachodzi taka potrzeba.

Biuletyn „Mukowiscydoza” Nr 9 – 1997
str. 33-39
Andrzej Pogorzelski
w oparciu o materiały informacyjne VarioRaw S.A. i Secura Nova sp z o.o.
tytuł: Flutter VRP1

FLUTTER VRP1 jest małym kieszonkowym przyrządem do usuwania wydzieliny oskrzelowej. Zasada jego działania opiera się na wykorzystaniu kilku ważnych mechanizmów:

Wygląd ogólny Fluttera

  • wydłużenie wydechu i utrzymanie podwyższonego ciśnienia w oskrzelach pozwala przemieścić wydzielinę z drobnych i łatwo zapadających się oskrzeli do oskrzeli dużych i sztywniejszych, stąd już łatwiej wykrztusić wydzielinę w czasie kaszlu.
  • wywoływane poprzez Flutter cykliczne zmiany ciśnienia powietrza wypełniającego oskrzela działają jak oklepywanie oskrzeli „od wewnątrz”; powodują szybkie drgania ścian oskrzeli ułatwiające odrywanie się śluzu i jego usuwanie.

FLUTTER VRP1 umożliwia choremu samodzielną rehabilitację układu oddechowego o skuteczności równej prawidłowo wykonywanemu oklepywaniu klatki piersiowej. Może być używany w każdych warunkach i praktycznie zawsze, kiedy zachodzi taka potrzeba.

Pomoc fizjoterapeuty lub rodziny choremu korzystającemu z Fluttera ogranicza się do przypominania o konieczności jego używania. W przypadku małych dzieci konieczny jest nadzór nad poprawnością wykonywanego drenażu.

FLUTTER VRP1 OPIS I ZASADA DZIAŁANIA

Schemat budowy Fluttera

Części składowe:
1. Ustnik i korpus z twardego tworzywa.
2. Kulka ze stali nierdzewnej.
3. Stożkowaty, kulisto wyżłobiony lejek.
4. Perforowana pokrywka.

W stanie spoczynku ciężka, metalowa kulka dokładnie zamyka otwór lejka. W czasie wydechu wykonywanego przez Flutter wydmuchiwane powietrze. po osiągnięciu pewnego ciśnienia unosi kulkę. Wraz z wypływem powietrza jego ciśnienie pod kulką zmniejsza się, kulka opada i zamyka otwór lejka. Jeżeli wydech jest kontynuowany, to ciśnienie powietrza ponownie wzrasta i znowu unosi kulkę. W ten sposób wydech wykonywany przez Flutter wywołuje zmiany ciśnienia powietrza wypełniającego oskrzela. Są one bardzo częste. W ciągu jednej sekundy wydechu kulka unosi się i opada kilkanaście razy. Każda zmiana ciśnienia działa jak jedno „klepnięcie” oskrzela.

Drugą korzyścią z wydechu wykonywanego przez Flutter jest utrzymanie takiego ciśnienia powietrza w oskrzelach, jakie jest konieczne do zachowania ich drożności. Oskrzela, zwłaszcza mniejsze, o średnicy poniżej 2 mm, można porównać do rurek z miękkiego tworzywa. Każdy, kto spróbuje gwałtownie wciągnąć powietrze przez wąską, miękką, plastikową rurkę, stwierdzi, że jest to niemożliwe Rurka zapadanie się z powodu spadku ciśnienia wypełniającego ją powietrza. Z nieco podobnym mechanizmem mamy do czynienia w oskrzelach. Flutter zapobiegając spadkowi ciśnienia powietrza w oskrzelach uniemożliwia ich zapadanie się. Dzięki takiemu działaniu wydzielina może przesunąć się do szerszych i sztywniejszych oskrzeli.

FLUTTER VRP1 to:

  • kontrolowane, niezależne od przepływu; DODATNIE CIŚNIENIE WEWNĄTRZOSKRZELOWE do 25 cm h20
  • wahania ciśnienia (WIBRACJE) o rozpiętości 10-20 cm h20 i częstotliwości 8-16 razy na sekundę

JAK NALEŻY ODDYCHAĆ PRZEZ FLUTTER VRP1

W jakiej pozycji siedzieć

Usiądź tak jak pokazano na rysunku.

W jaki sposób trzymać Flutter

Flutter trzymaj w dłoni
w sposób przedstawiony na rysunku.

Ustnik szczelnie obejmij wargami. Rozluźnij mięśnie brzucha. Wykonaj głęboki wdech przez nos. Po 2-3 sekundach wykonaj głęboki. długotrwały, powolny wydech. Wydmuchuj powietrze powoli i najgłębiej jak potrafisz. W czasie wydechu staraj się „usztywnić” policzki – nie powinny drgać. W czasie wydechu korzystaj z mięśni brzucha, klatki piersiowej i barków. Trzymając ustnik w ustach nabierz powietrza przez nos. Powtórz wydech przez Flutter. Oddychaj wolno i równomiernie przez 15 minut. Ćwiczenia z Flutterem powtarzaj przynajmniej dwa razy dziennie.

W czasie poprawnie wykonywanego wydechu wyraźnie odczuwa się wibracje przedniej ściany klatki piersiowej i brzucha zgodne z wibracjami kulki aparatu. Łatwo je wyczuć kładąc dłoń na piersi ćwiczącego chorego.

Podstawą skutecznego działania Fluttera i właściwie jedyną umiejętnością wymaganą przy stosowaniu tego urządzenia jest takie jego ustawienie, żeby uzyskać opisane wibracje.

Opis pozycji Fluttera

Częstotliwość drgań można samodzielnie „dostroić” poprzez zmianę pozycji Fluttera, jak na kolejnym rysunku.

Po ustaleniu najwłaściwszej pozycji podczas kilku pierwszych wydechów. Flutter należy potem trzymać w ten sam sposób do końca ćwiczeń.

W czasie stosowania Fluttera wydzielina oskrzelowa przemieszcza się w kierunku dużych oskrzeli i tam drażni zakończenia nerwowe Staraj się wtedy odkrztuszać wydzielinę.

Flutter można stosować również leżąc na łóżku. Konieczne jest wówczas pionowe ułożenie przyrządu pokazane na kolejnym rysunku.

Przy bardzo energicznym oddychaniu mogą pojawić się zawroty głowy. Należy wówczas zwolnić oddychanie lub na chwilę przerwać ćwiczenie, aż zawroty głowy ustąpią.

PRZECIWWSKAZANIA

Fluttera nie wolno stosować chorym z odma opłucnowa i krwiopluciem. Chorzy z chorobami serca i naczyń powinni zasięgnąć rady lekarza przed zastosowaniem Fluttera.

KONSERWACJA, ODKAŻANIE

FLUTTER VRP1 jest wykonany ze specjalnego tworzywa sztucznego, które nie powinno być poddawane działaniu związków chloru. Stad nie wolno dezynfekować aparatu np. w chloraminie. Części składowe Fluttera są odporne na temperaturę do 1200C. Zmontowany przyrząd należy chronić przed upadkiem na twarde podłoże (np. podłogę).

Do rozłożenia przyrządu na części składowe wystarczy przekręcić perforowaną pokrywkę o ćwierć obrotu. wyjąć kulkę i lejek z ustnika. Przemyć pod bieżącą wodą, wysuszyć i założyć ponownie.

Części składowe Fluttera mogą być gotowane w wodzie lub poddawane sterylizacji w suchym powietrzu do temperatury 1200C.